{"id":1735,"date":"2016-01-11T23:26:08","date_gmt":"2016-01-11T22:26:08","guid":{"rendered":"http:\/\/www.lessvtdelagrenouille.fr\/blog\/?p=1735"},"modified":"2016-01-10T23:33:58","modified_gmt":"2016-01-10T22:33:58","slug":"quand-modifier-un-gene-peu-sauver-des-vies","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/www.lessvtdelagrenouille.fr\/blog\/quand-modifier-un-gene-peu-sauver-des-vies\/","title":{"rendered":"Quand modifier un g\u00e8ne peu sauver des vies"},"content":{"rendered":"

\"cp_a_fischer\"<\/a>Les enfants atteints d’un d\u00e9ficit immunitaire s\u00e9v\u00e8re li\u00e9 \u00e0 l’X sont victimes d’un nombre anormal d’infections, souvent graves (pneumonies, m\u00e9ningites, septic\u00e9mies…), d\u00e8s les premiers mois de la vie. Ils sont donc plac\u00e9s dans des chambres st\u00e9riles (d’o\u00f9 leur nom de b\u00e9b\u00e9s-bulle<\/strong>) pour \u00e9viter toute infection tant qu’ils n’ont pas re\u00e7u de traitement.<\/p>\n

Dans le cadre d’un essai th\u00e9rapeutique franco-am\u00e9ricain, 9 enfants atteints d’un d\u00e9ficit immunitaire s\u00e9v\u00e8re li\u00e9 \u00e0 l’X (une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire tr\u00e8s rare qui touche principalement les gar\u00e7ons) ont \u00e9t\u00e9 soign\u00e9s par th\u00e9rapie g\u00e9nique. Au lieu de recevoir une greffe de cellules souche provenant de moelle osseuse fournie par des proches (ce qu’on appelle une allogreffe), ils ont re\u00e7us une \u00ab\u00a0autogreffe\u00a0\u00bb de leurs propres cellules souches.<\/p>\n

A l’\u00e9tat normal, les cellules souches pr\u00e9sentes dans notre moelle osseuse se transforment en globules blancs, les lymphocytes. Ce sont eux qui servent \u00e0 nous d\u00e9fendre contre les microbes.\u00a0Chez les enfants atteints de d\u00e9ficit immunitaire, la mutation d’un g\u00e8ne sur le chromosome X fait que les cellules souches ne peuvent pas produire de globules blancs matures et fonctionnels.<\/p>\n

Dans le cadre de cet essai th\u00e9rapeutique, les m\u00e9decins ont extrait les cellules malades, les ont corrig\u00e9es in vitro et les ont ensuite r\u00e9inject\u00e9es aux jeunes patients . Parmi les Fran\u00e7ais, \u00ab\u00a0quatre vivent aujourd’hui normalement, dans de bonnes conditions, leur immunit\u00e9 li\u00e9e aux lymphocytes T fonctionne, et leur permet de combattre les infections, notamment celles tr\u00e8s graves dont ils \u00e9taient porteurs\u00a0\u00bb d\u00e9clare le Pr Alain Fisher, m\u00e9decin-chercheur \u00e0 l’h\u00f4pital Necker. Le cinqui\u00e8me est malheureusement d\u00e9c\u00e9d\u00e9 avant que son syst\u00e8me immunitaire ait le temps de se reconstituer. (Sources: inserm, Top sant\u00e9, futura sciences)<\/p>\n

    \n
  1. D\u00e9terminer l’origine de la maladie<\/strong><\/li>\n
  2. Expliquer le principe de la th\u00e9rapie g\u00e9nique et d\u00e9terminer le r\u00f4le du g\u00e8ne\u00a0<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Les enfants atteints d’un d\u00e9ficit immunitaire s\u00e9v\u00e8re li\u00e9 \u00e0 l’X sont victimes d’un nombre anormal d’infections, souvent graves (pneumonies, m\u00e9ningites, septic\u00e9mies…), d\u00e8s les premiers mois de la vie. Ils sont donc plac\u00e9s dans des chambres st\u00e9riles (d’o\u00f9 leur nom de b\u00e9b\u00e9s-bulle) pour \u00e9viter toute infection tant qu’ils n’ont pas re\u00e7u de traitement. Dans le cadre … Lire la suite…<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[30],"tags":[67,40,50],"class_list":["post-1735","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-decouverte","tag-67","tag-genetique","tag-immunologie"],"featured_image_urls_v2":{"full":"","thumbnail":"","medium":"","medium_large":"","large":"","1536x1536":"","2048x2048":""},"post_excerpt_stackable_v2":"

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