Des cochons fluo à la thérapie génique contre la mucoviscidose

Consigne: Expliquer la méthode utilisée pour faire des cochons Fluo. Justifier pourquoi cette recherche peut-être intéressante dans la lutte contre la mucoviscidose.

Document 1: la lumière vient du cochon ( sources: Sciences et avenir)

Document 2: La mucoviscidose c’est quoi? Sources vaincrelamucoviscidose.org

Qu’est-ce que la mucoviscidose ?

La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques héréditaires.
MUCOVISCIDOSE = Mucos + Viscosité
Le corps de chacun d’entre nous produit normalement du mucus. Cette sécrétion est produite par les cellules de revêtement des organes creux – comme les bronches, le tube digestif, les canaux du pancréas ou les canaux biliaires du foie.

C’est l’altération de la protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator) découverte en 1989, chargée d’assurer la fluidité de ce mucus, qui est à l’origine de la maladie.Chez les malades, le gène qui entraîne la production de cette protéine est défectueux.

Dans ce cas, le mucus est anormalement épais, collant et cela provoque une augmentation de sa viscosité. Ce manque de fluidité va entraîner l’obstruction des canaux au niveau des organes concernés et une accumulation dans les voies respiratoires et digestives.

Ainsi les bronches peuvent s’encombrer et s’infecter provoquant toux et expectorations. Les voies et canaux digestifs (intestin, pancréas, foie) peuvent également être obstrués, provoquant des troubles digestifs et hépatiques.

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